不敢喝水、不敢流汗、不敢洗澡，甚至不能哭 這些“水做的女人”卻對(duì)水過(guò)敏

每年3月中下旬至4月初，我國(guó)很多地方就會(huì)迎來(lái)花粉過(guò)敏季。原本生機(jī)勃勃、令人欣喜的春天，有的人卻要“一把鼻涕一把淚”。據(jù)某外賣平臺(tái)統(tǒng)計(jì)，今年春季較去年同期通過(guò)網(wǎng)絡(luò)下單過(guò)敏藥的用戶增長(zhǎng)超500%。

除了花粉等常見(jiàn)的過(guò)敏源，你知道么，這個(gè)世界上居然還有人對(duì)水過(guò)敏。

人體含水量超過(guò)體重60%，水是維持生命不可或缺的物質(zhì)，所以有句老話說(shuō)：女人是水做的。但如果賴以生存的水突然變成致命的“過(guò)敏原”，生活又會(huì)變得怎樣？

對(duì)水過(guò)敏的女孩

在童年時(shí)期，林賽（Lindsey Coubray）從沒(méi)覺(jué)得自己和別人有什么不同。只是相對(duì)其他同齡的孩子們來(lái)說(shuō)，她的體質(zhì)似乎更容易過(guò)敏，每次洗澡的時(shí)候，她總會(huì)不停地打噴嚏。

然而，這些不起眼的小事隨著年齡的增長(zhǎng)，開(kāi)始變得越來(lái)越嚴(yán)重。除了止不住的噴嚏之外，林賽發(fā)現(xiàn)，沐浴或泡澡后，她的身體總會(huì)出現(xiàn)大片大片的紅色水腫性團(tuán)塊，還伴有難以忍耐的瘙癢。

同樣的癥狀還會(huì)出現(xiàn)在下雨天，當(dāng)林賽被雨水淋到時(shí)，相似的紅疹會(huì)隨之而來(lái)。到了17歲時(shí)，林賽開(kāi)始連晴天也不愿出門(mén)，“晴天讓我出汗，而汗液會(huì)讓背部、手臂、面部和胸部都泛起紅疹，奇癢無(wú)比”。

和林賽有著相同經(jīng)歷的，是一名叫瑞秋（Rachel Warwick）的英國(guó)女孩。正常人眼中一杯清澈的水，在瑞秋看來(lái)卻宛若一杯毒藥。喝下一口，隨著水從喉嚨滑落，她可以清晰地感覺(jué)水在口腔、食道留下一條“紅色痕跡”，而胸口，手臂的皮膚也迅速泛起紅疹，瘙癢中帶著刺痛。

因此，瑞秋在日常生活中只能飲用牛奶來(lái)補(bǔ)充少量水分，這樣她的過(guò)敏癥狀會(huì)稍微輕一些。

和林賽一樣，汗水也會(huì)讓瑞秋出現(xiàn)大片大片的紅疹，持續(xù)時(shí)間可能長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)?！懊看伟l(fā)作，都讓我感覺(jué)自己好像參加了一場(chǎng)馬拉松，”瑞秋說(shuō)，“但我不能哭，眼淚也會(huì)讓我的臉一片紅腫?！?/p>

全世界不足100例

林賽和瑞秋的煩惱，來(lái)源于同一種奇特的疾?。核葱允n麻疹（Aquagenic Urticaria）。

這是一種極其罕見(jiàn)的疾病，目前全球范圍內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)告的病例不足100例。

有文獻(xiàn)記載的最早病例發(fā)生在1964年，一名15歲的年輕女孩在一次滑水的30分鐘后，上臂、上背部、前胸、腹部和身側(cè)都出現(xiàn)了大面積的紅色水腫性團(tuán)塊，也就是風(fēng)團(tuán)，同時(shí)伴有極其嚴(yán)重的瘙癢。

在這次發(fā)作后，每當(dāng)她洗澡、游泳、大量出汗時(shí)，風(fēng)團(tuán)都會(huì)有規(guī)律地出現(xiàn)在同樣的地方，而且，與水接觸的時(shí)間越長(zhǎng)，出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)范圍、數(shù)量、嚴(yán)重性也會(huì)隨之提升。

這也是醫(yī)療界第一次用“水源性蕁麻疹”來(lái)描述同樣的疾病。

在國(guó)內(nèi)，同樣的病例雖然罕見(jiàn)但也有發(fā)生。

最近一例報(bào)告刊登在2019年的《中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志》上。一名18歲的女患者從5年前開(kāi)始，洗臉、洗澡后5到10分鐘內(nèi)，下頜、頸、軀干等接觸水的部分就會(huì)開(kāi)始出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)，周圍繞有紅暈，伴輕微瘙癢。約1個(gè)小時(shí)后才能自行消退，不留痕跡。

為了診斷這個(gè)病例，醫(yī)生們采取了同樣的水激發(fā)試驗(yàn)：患者分別使用36℃自來(lái)水、36℃蒸餾水洗臉，隨后，下頜及頸部都出現(xiàn)了伴有紅暈的蒼白色小風(fēng)團(tuán)，50分鐘后，風(fēng)團(tuán)和紅暈開(kāi)始減退消失。而運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)顯示，患者在面部、頸部及軀干見(jiàn)明顯汗液的情況下，也會(huì)出現(xiàn)同樣的風(fēng)團(tuán)及紅暈。

最終，這名中國(guó)患者也被診斷為水源性蕁麻疹。

水為何成“過(guò)敏原”

盡管目前沒(méi)有證據(jù)表明，這種蕁麻疹會(huì)造成死亡或其他嚴(yán)重后果。但也有病例記載，一些水源性蕁麻疹的患者在沐浴或長(zhǎng)時(shí)間接觸水以后，可能會(huì)出現(xiàn)氣促和昏厥等情況。

與生活息息相關(guān)的水究竟為何會(huì)成為疾病的導(dǎo)火索？在1964年，首次對(duì)水源性蕁麻疹作出記錄的醫(yī)生就早已提出了自己的猜想。

他認(rèn)為，在患者接觸到水或自己的體液時(shí)，這些水會(huì)與皮脂或皮脂腺發(fā)生反應(yīng)，形成一種有毒化合物，被毛囊周圍肥大細(xì)胞吸收并釋放組織胺。隨后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)和血管性水腫等臨床反應(yīng)。但隨后的一些研究卻發(fā)現(xiàn)，部分患者在發(fā)病時(shí)，血清組織胺水平并不升高。

在另外一例家族性病例報(bào)告中，研究人員發(fā)現(xiàn)患有蕁麻疹的三姐妹同時(shí)患有巨大血小板綜合征，從而推測(cè)，水源性蕁麻疹的發(fā)病也可能與某些基因有關(guān)。

盡管發(fā)病機(jī)制目前仍不清晰，但關(guān)于水源性蕁麻疹的治療已經(jīng)探索出了不少方案。

作為慢性蕁麻疹的一個(gè)分類，水源性蕁麻疹的臨床治療也以抗組胺類藥物為主，比如東莨菪堿等抗膽堿類藥物就可以作為輔助治療方案。

除了抗組胺類藥物，奧馬珠單抗或許也能為水源性蕁麻疹的治療提供一個(gè)新的解決方案。這種由諾華生產(chǎn)的抗IgE單克隆抗體，在2014年通過(guò)FDA審批，可以在H1抗組胺藥無(wú)法控制的情況下，被用來(lái)治療慢性蕁麻疹。

也有一些論文提出，除了藥物治療手段，也可以讓患者在接觸水之前使用凡士林等制劑，“物理”隔絕水可能帶來(lái)的危險(xiǎn)。

十分昂貴的治療

一位歐洲過(guò)敏基金會(huì)（ECARF）的皮膚科醫(yī)生在介紹水源性蕁麻疹這一疾病時(shí)說(shuō)：無(wú)論原因是什么，它都是一種可以完全摧毀日常生活的疾病?！耙蚋∧[和痛癢醒來(lái)，時(shí)刻擔(dān)憂著下一次發(fā)作，對(duì)生活里的一切過(guò)度謹(jǐn)慎?！薄八赡苁菍?duì)生活質(zhì)量影響最為嚴(yán)重的皮膚病之一?！?/p>

瑞秋在2014年起，因抗組胺藥物不再有效，轉(zhuǎn)而開(kāi)始服用奧馬珠單抗。幸運(yùn)的是，這一療法目前來(lái)看十分有效，但她每月需要在藥品上花費(fèi)約8000元人民幣。

直到2018年底奧馬珠單抗專利過(guò)期，和瑞秋一樣的患者仍沒(méi)有等來(lái)奧馬珠單抗治療水源性蕁麻疹的專項(xiàng)試驗(yàn)，“因?yàn)榛颊邔?shí)在是太少了”。

而林賽在17歲確診后，至今仍然需要每天服用抗組胺藥物，才能掙扎著勉強(qiáng)過(guò)上正常生活?！拔以僖膊荒茉谙掠昊蛳卵┑臅r(shí)候外出，再也不能游泳。也必須避免洗澡，或者洗澡的時(shí)候盡可能花更少時(shí)間?！?/p>

林賽在身上留下了一個(gè)小雨傘樣的紋身，她還創(chuàng)立了一個(gè)以水源性蕁麻疹命名的社交賬號(hào)?！拔覀冋μ岣呷藗儗?duì)這種疾病的認(rèn)識(shí)，希望將來(lái)能有更多的治療選擇?！?/p>

醫(yī)療界在不斷追求新的治療方案，患者也在期待一個(gè)可以被治愈的未來(lái)。“我希望有一天能夠好好體驗(yàn)正常人的生活，”瑞秋這樣說(shuō)，“運(yùn)動(dòng)、游泳、沐浴……我會(huì)去雨中跳舞?！?/p>

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對(duì)水過(guò)敏的她如何生活

來(lái)自英國(guó)的Niah也是一位對(duì)水過(guò)敏的女孩——無(wú)論是自來(lái)水，淚水還是汗水。她以視頻記錄的方式向人們展示了一個(gè)對(duì)水過(guò)敏的女孩，如何度過(guò)自己的日常生活。

Niah洗臉的時(shí)候會(huì)提前做好準(zhǔn)備，避免讓臉部以外的皮膚間接接觸到水。比如，她會(huì)用毯子包裹住自己的脖子，避免水花濺到脖子上。也會(huì)戴好袖套，避免水順著手肘流到胳膊上，引起不必要的過(guò)敏反應(yīng)。

洗面奶是針對(duì)蕁麻疹皮膚的特制用品，姑娘的清潔步驟和手法也極度簡(jiǎn)易溫柔。但即便如此，Niah的臉還是腫了起來(lái)，過(guò)敏反應(yīng)出現(xiàn)了。

洗頭同樣也是做好準(zhǔn)備功課。剛患病時(shí)，洗頭還不是難事，不過(guò)隨著病情加重，洗頭成了另一類折磨。為了減少洗頭次數(shù)，她大多時(shí)間都編臟辮帶假發(fā)，這樣可以一月清潔一次頭皮。

用Niah自己的話來(lái)形容，洗頭的時(shí)候，仿佛有人在自己的頭皮上放了一把火。

洗澡對(duì)于Niah來(lái)說(shuō)更像是一場(chǎng)世界大戰(zhàn)。她要先測(cè)量好自己的血壓和體溫，在身體狀況良好的時(shí)候步入浴室。然后她只能做好心理準(zhǔn)備，火速入水，速戰(zhàn)速?zèng)Q。在洗澡過(guò)程中呼吸急促，疼痛到想要哭泣是常有的事情。

盡管她洗澡的水中已經(jīng)滴入了緩和藥劑，但也只是能對(duì)過(guò)敏反應(yīng)起到一點(diǎn)點(diǎn)緩解作用，她被水浸泡后的皮膚簡(jiǎn)直是經(jīng)歷了一場(chǎng)惡戰(zhàn)。洗澡之后，Niah用將近1個(gè)小時(shí)進(jìn)行恢復(fù)。

在這期間，她沒(méi)有任何有效的藥劑，只能通過(guò)時(shí)間和忍耐，讓皮膚的疼痛感慢慢消失。這時(shí)候的Niah幾乎無(wú)法在意畫(huà)面中的自己是什么儀態(tài)了，有時(shí)會(huì)因?yàn)檫^(guò)敏反應(yīng)高燒到40℃以上，她被全身的痛癢感折磨得無(wú)法思考，整個(gè)人在床上翻來(lái)覆去，忍受著來(lái)自每一寸皮膚的折磨。

淚水當(dāng)然也是不被允許的。她被疼哭的時(shí)候也曾流過(guò)淚，這些淚水只會(huì)讓她的臉部也陷入過(guò)敏，讓情況變得更糟。

對(duì)水過(guò)敏這件事最痛苦的地方也正在于此：患者們要與全世界最常見(jiàn)的東西為敵，而他們的戰(zhàn)斗持續(xù)時(shí)間可能是——“永遠(yuǎn)”。

綜合丁香園、狂丸科學(xué)報(bào)道